Un esordio atipico di malattia di Behçet

Abstract

Introduzione: La malattia di Behçet è una vasculite sistemica caratterizzata da ulcere orali e genitali associate a manifestazioni cutanee, oculari, articolari, gastrointestinali e neurologiche. Per avere un quadro clinico che confermi la diagnosi, spesso età adulta. Tipicamente i pazienti affetti esprimono HLA B51 e HLA B57. In questo lavoro presentiamo un esordio peculiare di malattia di Behçet [1]. Materiali e Metodi: Descriviamo il caso di un bambino di nove anni con uveite anteriore bilaterale recidivante, cefalea e paralisi periferica del VII nervo cranico destro. Nel sospetto di patologia neuroimmunologica sono stati eseguiti Angio-RMN, RMN encefalo, esame del liquor e ricerca HLA. stata praticata terapia steroidea, successivamente sostituita con Colchicina e Adalimumab. Risultati: L'uveite recidivante, la cefalea e la paralisi del nervo faciale ci hanno fatto sospettare un esordio atipico della malattia. In letteratura, infatti, è descritta in età pediatrica la comparsa di sintomi neuro-oftalmologici precoci rispetto alle manifestazioni mucocutanee [2]. un trattamento tempestivo con immunosoppressore e farmaco biologico [1]. Conclusioni: E lecito il sospetto di malattia di Behçet di fronte a sintomi finora non ritenuti o recidive che possano compromettere la qualità di vita del giovane paziente. Bibliografia [1] J. Nakamura et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome, Ann Rheum Dis 2018;77:808 818. doi:10.1136/annrheumdis-2018-213225. [2] P. Mora et al. Neuro-Behçet's disease in childhood: a focus on the neuro-ophthalmological features. Orphanet J Rare Dis 2013 8:18. doi: 10.1186/1750-1172-8-18.