Neuropatia uditiva: incidenza e caratteristiche cliniche in neonati a rischio

Abstract

INTRODUZIONE La neuropatia uditiva (NU), entità nosografica di recente individuazione, costituisce un’importante causa di ipoacusia di grado variabile dal lieve al severo, ad insorgenza sia nella primissima infanzia che nell’età giovanile, raramente nell’anziano. È riconducibile ad alterazioni di alcune componenti della via uditiva, tra cui le cellule cocleari ciliate interne (le esterne sono caratteristicamente risparmiate), le loro sinapsi con le fibre afferenti del nervo acustico o il nervo acustico stesso. L’eziologia, fatta eccezione per le forme riconducibili a mutazioni del gene OTOF (codificante per l’otoferlina, una proteina espressa dalle cellule ciliate interne cocleari), è stata posta in relazione con differenti fattori di rischio. In particolare, diversi studi hanno evidenziato una maggiore incidenza di NU tra i neonati ricoverati in UTIN o esposti, in epoca perinatale, a particolari condizioni quali iperbilirubinemia, anossia, patologie infettive, farmaci ~ 239 ~ ototossici. MATERIALI E METODI Dato il caratteristico profilo audiologico la diagnosi necessita della registrazione contemporanea delle OAEs (presenti in quanto integre le cellule ciliate esterne) e delle risposte ABR che risultano alterate, desincronizzate o addirittura irriconoscibili. Si rileva anche l’assenza del riflesso stapediale, sia ipsi che controlateralmente. RISULTATI Il nostro studio ha rilevato, in un campione di 110 bambini ricoverati in UTIN per un periodo > 5 giorni, 15 soggetti con deficit uditivo, tra i quali sono stati individuati 4 casi (26,6%) con profilo audiologico compatibile con diagnosi di NU.Gli autori descrivono le caratteristiche audiologiche ed eziologiche legate a suddetti pazienti paragonando l’incidenza della neuropatia uditiva in UTIN, il grado della sordità, la mono-bilateralità, i fattori di rischio e l’iter riabilitativo più idoneo con i dati riportati in letteratura. CONCLUSIONI La neuropatia uditiva, essendo causa di ipoacusia, può compromettere lo sviluppo del linguaggio e necessita di una diagnosi tempestiva per poter adottare le opportune misure riabilitative. In considerazione della necessità di esecuzione contemporanea di OAEs e dell’ABR ai fini di una corretta diagnosi, oltre che dei costi associati a quest’ultima metodica si raccomanda la valutazione dei potenziali evocati uditivi nei neonati ricoverati in UTIN e nei soggetti esposti a fattori di rischio più frequentemente associati a NU.