EDEMA EMORRAGICO ACUTO DELL'INFANZIA: UN CASE REPORT

Abstract

Un lattante di 6 mesi maschio giunge alla nostra osservazione per comparsa di lesioni maculo-papulari alle guance estesesi, in poche ore, ai quattro arti ed evolventi in manifestazioni purpuriche su cute edematosa senza segno della fovea. All’EO all’ingresso si evidenziavano inoltre: angioedema dei padiglioni auricolari, aspetto a coccarda delle lesioni aventi diametro max di 2 cm con coinvolgimento anche dello scroto, cute del tronco e mucose integre, assenza di segni neurologici. Due giorni prima del ricovero e della comparsa delle manifestazioni cutanee il piccolo aveva presentato febbre (T max 39,5°C) e faringite trattata con amoxi-clavulanato. Esami al ricovero: PCR mossa (2,3 mg/dl; VN <0,5), emocromo, coagulazione, elettroforesi proteica, complementemia ed Ig differenziate nella norma; ETG addome e valutazione cardiologica nella norma. Nel sospetto di severo esantema immunoallergico veniva sospesa la terapia con amoxi-clavulanato e si somministravano IVIG 1 g/kg per 2 giorni, tuttavia senza beneficio. Gli esami delle urine quotidiani non mostravano alterazioni, il tampone faringeo risultava negativo per Streptococcus pyogenes, tuttavia si rilevava positività dell’Adenovirus-DNA su sangue. Per la persistenza di buone condizioni generali, nonostante il quadro cutaneo drammatico, ed apiressia con esami nella norma si considerava la diagnosi di edema emorragico acuto dell’infanzia. In terza giornata di degenza per la comparsa di flittene siero-ematica al braccio alla coscia sn e tendenza all’ulcerazione di alcune delle lesioni si iniziava terapia con metilprednisolone ev (con decalage per os per un totale di 10 giorni) e copertura antibiotica con cloramfenicolo con progressivo miglioramento. L’edema emorragico acuto dell’infanzia è una vasculite cutanea leucocitoclastica che colpisce generalmente il bambino di età inferiore ai 2 anni, caratterizzata da un quadro clinico cutaneo eclatante, ad insorgenza acuta, con lesioni purpuricheecchimotiche a coccarda ed edema localizzati agli arti, volto e padiglioni auricolari, ma con decorso breve e benigno seguito da remissione completa. Sebbene la remissione sia spontanea, in questo caso è stata somministrata terapia steroidea dato il carattere severo delle manifestazioni cutanee con evoluzione in bolle che in letteratura sono descritte raramente.